1-5 毛细胞型星形细胞瘤

临床资料

女，42岁。患者1个月前无明显诱因出现头痛，呈钝痛，持续数十分钟，休息后好转；1天前患者再次出现头痛，伴头晕、恶心，无呕吐。专科检查提示右侧Babinski征可疑阳性，余未见异常。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-5-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例肿块位于右侧颞叶近皮质/皮质下区，首先需确定肿块来源于脑内或脑外。主要定位征象有：

（1）肿块外侧尚有部分颞叶脑组织，相应灰质向外侧推移，邻近蛛网膜下腔变窄。

（2）肿块大部分位于右侧颞叶内，未见白质塌陷征、脑脊液环绕征等脑外征象。

上述征象支持肿块来源于右侧颞叶，部分肿块组织邻近脑组织表面。

二、定性征象

1.基本征象

肿块体积较大，MRI扫描肿瘤边界清楚，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，T₂ FLAIR呈稍低信号，内部信号尚均匀，伴有斑片状T₂WI及T₂ FLAIR稍高信号的瘤周水肿及轻度占位效应，未见明显弥散受限区域，增强扫描病灶呈边缘环形明显强化，形态稍欠规则，大部分环壁厚薄均匀，局部环壁略欠规则并斑片状轻中度强化，中线结构略左偏、右侧脑室略受压变扁。

2.特征性征象

（1）肿块以囊性为主，边缘清晰，贴近脑表面，T₂WI为高信号，DWI未见明显弥散受限，可排除脑脓肿可能。

（2）增强扫描呈环形明显强化，大部分环壁厚薄均匀，局部可见小斑片状轻、中度强化实性成分，提示为良性肿瘤性病变。

三、综合诊断

中年女性患者，反复头痛1个月，加重1天。CT及MRI检查发现右侧颞叶靠近脑表面较大的占位性病变，定位为脑实质病变，T₂WI呈高信号，未见明显弥散受限，增强扫描呈明显环形强化，局部可见小斑片状实性成分。综上，考虑良性肿瘤性病变，毛细胞型星形细胞瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.神经节细胞胶质瘤

多发生于儿童或30岁以下成人，好发部位为颞叶，位置较表浅，以囊变伴壁结节为典型表现，壁结节伴钙化有助于此病的鉴别，增强扫描壁结节及实性成分明显强化。

2.血管母细胞瘤

多见于成年女性，可表现为大囊小结节、单纯囊性或实质性肿块，囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球，实质性血管母细胞瘤则多见于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线部位，增强扫描壁结节或实性成分呈明显强化，强化程度强于毛细胞型星形细胞瘤，囊壁不强化或轻度强化，瘤周或壁结节内见流空血管影有助于鉴别。

3.多形性黄色星形细胞瘤

好发于青少年，起源于软脑膜的星形细胞，大脑半球常见，颞叶最常见，位置多表浅，易累及皮质及脑膜。表现为伴有壁结节的囊性肿块，增强扫描可见壁结节强化伴邻近脑膜强化或脑膜尾征，钙化少见。

4.胚胎发育不良性神经上皮瘤

多见于儿童或青少年，肿瘤发生位置表浅，常伴随皮层发育不良，病灶呈“三角征”，尖角多凸向脑实质，邻近骨质吸收变薄，瘤内多发微囊并分隔是其特征性表现，一般无瘤周水肿及占位效应，增强后多无强化或轻度强化。

临床证据

1.术中探查

自穿刺道探入见一囊实性肿物，周围水肿明显，囊壁与周围脑组织边界清，实性肿瘤组织呈淡红色鱼肉状，质软，边界不清，切除部分肿瘤组织送冰冻病理检查。冰冻病理结果考虑低级别星形胶质瘤囊性变。

2.病理结果

镜下所见：瘤组织由具有较长胶质纤维的瘤细胞构成，平行或束状排列，可见大量胶原纤维，肿瘤组织结构较疏松，间质见较多血管，伴囊性变（大囊肿形成）（图1-5-2）。

免疫组织化学：肿瘤细胞GFAP（+）、Vim（+）、EMA（-），Ki67index1%～2%。

结合HE形态和免疫组织化学及特殊染色结果，病变符合毛细胞型星形细胞瘤伴囊性变（WHOⅠ～Ⅱ级）。

病例综述

毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）是一种良性中枢神经系统肿瘤（WHO Ⅰ级），是儿童最常见的胶质瘤，生长缓慢，预后良好，术后5年生存率可高达90%以上。PA的男女发病率相当，好发于儿童和青少年，发病年龄高峰为7～9岁，少见于成人。发病部位以脑室系统周围近中线区多见，其中以小脑半球最常见，少见于大脑半球，发生于大脑半球者则以颞叶及额叶多见。有文献报道儿童PA多发生于幕下，而成人PA则多发生于幕上。PA在影像学上表现为类圆形或不规则病灶，可分为单囊结节型、多囊结节型及囊实性型，其中以单囊结节型最为常见。影像及病理学有以下几个特点。

（1）囊变：囊变是PA的常见表现，呈T₁WI低信号，T₂WI及T₂ FLAIR高信号，DWI呈低信号。文献报道肿瘤的囊变可能是因为肿瘤细胞分泌形成的小囊泡聚集而成，而不是由于肿瘤坏死形成的。

（2）囊壁：囊壁光滑，增强扫描可无强化或轻、中度强化，强化的囊壁代表有活性的肿瘤细胞，不强化的囊壁则代表受压的脑组织和反应增生的胶质细胞。

（3）附壁结节或肿瘤实质部分：呈T₁WI稍低信号、T₂WI稍高信号，T₂ FLAIR呈等信号，DWI为等或低信号，较大的结节或肿瘤实性成分内可见多发小囊变区，呈“囊中有瘤，瘤中有囊”的表现。增强扫描结节呈明显强化，其强化机制不是血脑屏障的破坏，而是与肿瘤血管的自身特点有关，有文献报道可能是因肿瘤血管增生、毛细血管通透性增高所致。

重要提示

本病例诊断核心点：右侧颞叶近脑表面类圆形肿块，边界较清，以囊性成分为主，未见明显弥散受限，增强扫描呈均匀明显环形强化，伴小斑片状实性成分强化，定位脑内肿瘤较明确，结合特征性影像征象和临床表现，可考虑为少见的成人幕上PA诊断。

（李卉　唐润辉　蓝博文）