静脉畸形（venous malformation，VM）是常见的血管畸形之一，旧称海绵状血管瘤，由异常沟通的薄壁静脉扩张充盈形成，好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口腔底部，位置深浅不一。如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损呈现蓝色或紫色的柔软包块，有时可扪到静脉石；有压缩感，体积大小可随体位改变而变化，当头低于心脏水平时，病损区充血膨大，恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状。静脉畸形多在出生后被发现，幼儿期甚至成年出现症状后才引起患者注意。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如血窦持续扩张，病变不断发展、变大，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。有时需要与较深在的血管瘤鉴别，压迫试验不能排空血管瘤中的血液成分，但可以排空静脉畸形，为两者鉴别方法之一。

目前采用的治疗方法有手术、激光、硬化剂注射等，其中硬化治疗为主要治疗手段。目前常用的硬化剂有平阳霉素、无水乙醇、聚桂醇等，对小而浅表的静脉畸形疗效较好；而累及多个解剖区域的广泛性病变需采用综合序列治疗。平阳霉素治疗静脉畸形的治愈率达70.8%以上，有效率达88.0%。皮内或黏膜VM多采用平阳霉素等治疗，可避免皮肤黏膜坏死。基于不同的药物作用机制，硬化剂的交替应用亦可提高疗效。头颈部巨大静脉畸形的治疗目标首先是改善患者的呼吸道、口腔功能，以挽救生命；同时控制病变发展，尽可能缩小病变体积，改善面部形态。对于回流速度较快的静脉畸形，采用无水乙醇栓塞回流静脉效果更好。

对于大中型的VM，无水乙醇可造成瞬间的内皮细胞损伤、血红蛋白变性，几乎在所有病例中都能不同程度地缩小病灶，或完全消退，长期随访未见类似鱼肝油酸钠等硬化剂治疗后的组织硬化表现，且复发率低；副作用有局部组织坏死、暂时性面神经或腓总神经损伤（<1%）。注射时，可暂时压迫周围组织，阻断血液回流；3～4周注射1次，注射剂量视病损大小和静脉回流速度而定。硬化治疗的并发症多见于鱼肝油酸钠注射后，无水乙醇注射后少见并发症，而平阳霉素注射后亦少见并发症。

可以联合采用半导体激光、长脉宽1 064nm Nd：YAG激光治疗（图6-7），其疗效优于595nm PDL治疗效果。

混合血管畸形（combined vascular malformations）是各种不同性质的脉管如毛细血管、动脉、静脉、淋巴管混合在一起的先天性血管畸形，包括动静脉畸形、毛细血管静脉混合畸形等。

动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），旧称蔓状血管瘤，在血管瘤与血管畸形中，动静脉畸形仅占1.5%左右，发生在口腔颌面部的AVM约占所有动静脉畸形的50%；血流动力学异常是AVM扩张的主要因素，源于胚胎第4～8周形成的鸟巢状的沟通动静脉的异常血管团，除了缺血部位外，无血管新生。

动静脉畸形多见于成人，幼儿少见，常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮组织中。AVM由大量扩张、迂曲的畸形动静脉构成，由动脉和静脉直接沟通形成的迂曲扩张的血管团，外观高起呈蔓状、念珠状，皮温高，患者可能自己感觉到搏动，扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。颈部常见颈静脉怒张。可出现严重的并发症，如组织坏死、大量出血或充血性心力衰竭，是危害最大、治疗风险最高的类型。

AVM的治疗机制在于破坏或栓塞整个由无数大小瘘口形成的低阻高流的异常血管团。

无水乙醇可用于动静脉畸形的栓塞治疗，是目前唯一可以根治AVM的栓塞剂，在造影指导下寻找和确定畸形血管团或浸润型病变的微漏，并将其栓塞，无水乙醇栓塞能够达到永久治愈的目的，已成为颅面部AVM治疗的首选方法。无水乙醇通过细胞脱水，直接破坏血管内皮细胞、使血液蛋白质迅速变性及血栓形成等。无水乙醇治疗颅面部AVM的治愈率为62.5%，有效率为87.5%。但无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形的局部及全身并发症较多见，应由具有介入治疗经验的医师实施。

可配合使用脉冲染料激光或长脉宽Nd：YAG激光治疗表面的毛细血管。也可采用双波长（585nm/1 064nm）染料激光治疗。

动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF），也称动静脉短路（arteriovenous shunt）。可先天存在，血管发育畸形，先天发育过程中由于动脉和静脉来自共同的血管网丛，经分化分别成为动脉和静脉，如因某些原因分化不全，即形成动、静脉之间多处短路连接；或后天因外伤包括贯通伤、挤压伤等所致，受伤局部形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁，在动脉压力的冲击下，血流通过血肿腔和静脉破口引起动静脉短路。

其病理生理改变主要是动脉的血流没有经过肾实质而直接进入静脉返回心脏。先天性动静脉瘘特点是瘘口小而广泛，病变累及组织多，常与皮肤、肌肉、骨骼等血管瘤同时存在。继发性动静脉瘘不仅造成动脉远端供血不足，而且引起回流受阻，在双重病理的作用远端组织缺血程度更为严重。

动静脉瘘患者表现有周围静脉曲张、局部皮温略高、色素沉着、溃疡形成。动静脉瘘分为急性动静脉瘘和慢性动静脉瘘。急性后天性动静脉瘘可在受伤后立即出现，或者是在动静脉交通处填塞血块溶解后出现，在损伤局部有血肿，绝大多数患者有震颤或血管杂音。慢性动静脉瘘病人的患肢肿胀、麻木、疼痛、乏力；在搏动性肿块局部有杂音。晚期可有心脏扩大和心力衰竭。

动静脉瘘的诊断可以借助动脉造影、指压瘘口的测定（Brankam征）、动静脉瘘远端动脉平均动脉压测定、心脏排出量测定、静脉血氧测定、静脉压测定。贯通性外伤史，病人可自己发现有搏动性肿块，局部有嗡嗡声；单侧肢体肿胀，静脉曲张、溃疡和静脉瓣膜功能不全，单侧局部皮温高，受伤部位有瘢痕、杂音和震颤。急性动静脉瘘病人常有严重多发性创伤或肢体贯通伤。

急性动静脉瘘主张早期进行血管外科手术。慢性动静脉瘘病人也主张早期手术，最好选择在出现并发症前手术；手术方法包括四头结扎术、动静脉瘘切除（经动脉和静脉侧面缝合修补术）等。微小的AVF也可由有经验的医师在B超引导下，在静脉端选择硬化剂介入治疗。

毛细血管静脉混合畸形（capilary venous malformation，CVM），原称混合性血管瘤，由皮肤表面的毛细血管瘤与深层的静脉畸形混合组成。

表面的毛细血管瘤可以采用染料激光、药物介入等治疗，深层静脉畸形可采用药物介入等治疗。

淋巴管畸形（lymphatic malformation）约75%发生在头颈部，旧称淋巴管瘤，系淋巴管发育异常所致，常见于儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部。由异常扩张的淋巴管道构成，经皮穿刺可见淡黄色清亮的淋巴液；根据囊腔大小分为微囊型和巨囊型，与治疗效果密切相关。

微囊型包括传统分类中的毛细管型及海绵型淋巴管瘤，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，形似海绵状，淋巴管内充满淋巴液，在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清。巨囊型即传统分类中的囊肿型，主要发生于颈部、锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部，一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体，病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感；与深部血管瘤不同的是体位移动试验阴性，透光试验阳性。

治疗方法包括手术、硬化剂注射及激光治疗，以硬化治疗为主。常用的硬化剂有平阳霉素等，平阳霉素治疗淋巴管畸形的有效率在95%以上，弥漫性微囊型淋巴管畸形则需硬化治疗后手术或激光等综合治疗。CO ₂激光和长脉宽1 064nm Nd：YAG激光适用于治疗黏膜表浅淋巴管畸形。巨囊型病变可行手术完全切除，巨囊型病变的治愈率高。

球状细胞静脉畸形（glomuvenous malformation，GM），旧称血管球瘤，因在畸形静脉壁上出现球形细胞而名，可能兼具血管畸形和肿瘤的性质。孤立性病灶主要见于甲床，也可位于肢端、头颈等部位。大小数毫米至数厘米不等，明显触痛或阵发性疼痛是其显著特征。多发性病灶则为常染色体显性遗传病。

治疗方法包括手术、硬化剂注射及双波长染料激光、长脉宽1 064nm Nd：YAG激光治疗等。