病例6

一、临床病史

患者，女，26岁。主因“头痛1个月余，加重伴呕吐20天，复视3天”入院。患者1个月前起出现头痛症状，20天前加重并出现喷射样呕吐，3天前出现复视就诊于我院，行补液治疗效果不佳，并出现垂体前叶功能减退症状，试行激素治疗症状改善。行头MRI平扫发现垂体异常信号，鞍区占位性病变。

二、影像检查

三、诊断

手术切除病变，病理显示该占位为垂体区纤维肉瘤。

四、讨论

纤维肉瘤（fibrosarcoma）分为成人型和婴儿型，2013年WHO软组织与骨肿瘤分类中指出，婴儿型纤维肉瘤的组织学表现与典型的成人型纤维肉瘤类似，但预后明显较好。婴儿型纤维肉瘤发生于婴儿和年幼儿童，罕见转移，自然病程类似纤维瘤病。成人型纤维肉瘤可发生于任何年龄，以30~50岁青壮年发病率较高，男女发病率大致相当。该瘤表现为生长缓慢的孤立性无痛或痛性结节，多以局部包块就诊。纤维肉瘤可发生血行转移，最常见转移至肺、肝和骨骼，淋巴结转移非常罕见。成人型纤维肉瘤病因尚不明确，本病可继发于隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维瘤、分化较好的脂肪肉瘤等。另外由于纤维肉瘤的原位复发率非常高，所以术后复查尤为重要。纤维肉瘤发病率较低，垂体区纤维肉瘤则更为少见，多继发于鞍区其他肿瘤的放疗术后。

该肿瘤主要由梭形细胞构成，交织成漩涡状，这些细胞可产生丰富的网状纤维，有时也能产生较粗的胶原束。分化较好者瘤细胞异型性较小，被平行交织的胶原纤维分隔；分化较差者，核分裂多见，富含瘤细胞，血管较丰富，胶原纤维少，常有明显的坏死或出血。免疫组织化学显示肿瘤缺乏特异性标记物，但波形蛋白、Ⅰ型胶原、平滑肌标记、组织细胞标记或基膜成分呈阳性。

由于纤维肉瘤为恶性肿瘤，所以影像上会显示出明显的恶性征象，病灶呈分叶状或团块状，周围软组织明显水肿，可侵犯邻近骨质，提示肿瘤具有向周围组织浸润的特性。X线表现为软组织肿块、肿瘤内钙化（细条状钙化和斑点状钙化）、邻近骨质侵蚀破坏。CT表现类圆形或分叶状软组织密度肿块影，肿瘤边界可清楚或不清楚，密度不均匀或均匀，见斑点状钙化，局部骨质可伴破坏。B型超声表现为软组织内非均质性混合性回声区，边界清，内回声不均匀。MRI成像T1WI为等信号或稍高信号，稍高信号主要是因为纤维肉瘤含有大量的顺磁性较强的蛋白基质黏液；T2WI为均匀等高信号（高于肌肉信号而低于脂肪信号）或混杂信号。当病灶以组织细胞成分为主时，T2WI多为高信号；当以纤维细胞成分为主时，T2WI多呈等信号或者低信号。增强扫描中可见外周强化，或“轮辐”状强化，或强化均匀。累及深筋膜的病灶，病灶周围深筋膜强化明显，称为“尾征”。垂体区纤维肉瘤周围脑膜也可见强化。病灶强化显著提示其血供丰富，也有文献报道增强扫描强化区为瘤巢细胞密集区和黏液基质区，而强化区正好匹配于T2WI上呈高信号的区域，无强化区则与病灶内纤维间隔、囊变、坏死等因素有关。

发生在垂体区的纤维肉瘤主要有以下鉴别诊断：

垂体病变：①垂体炎：垂体功能低下为主要表现，垂体腺增大，突向鞍上，均质强化，蝶鞍不扩大，激素治疗有效（淋巴细胞性垂体炎）。②垂体腺瘤：垂体柄受累少见，多呈受压改变。③巨腺瘤：均匀强化，可有卒中，表现为出血坏死，短期内长大。④垂体癌：非常罕见，有远处转移才能考虑诊断，影像学常难确诊，但若见出血、坏死或随访发现生长过快，应注意寻找颅内或全身的转移灶可能。⑤其他：颗粒细胞瘤、垂体脓肿。

非垂体来源病变：①颅咽管瘤：好发于儿童时期，老人钙化多见，信号多不均匀。②生殖细胞瘤：均匀强化，鞍上为中心，脑脊液播散、松果体区占位多见。③鞍区脑膜瘤：可有硬膜尾征，可压迫垂体移位。

此外，纤维肉瘤最需要与多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）相鉴别。UPS多发生于下肢软组织，尤其以大腿多见。当深部软组织和腹膜后出现卵圆形或分叶状巨大组织肿块且合并囊变、坏死、出血时，应该考虑到UPS。另外UPS的瘤周水肿一般较纤维肉瘤明显。由于UPS与纤维肉瘤都起源于纤维组织，并且两者恶性程度相当，所以很难单纯从MRI上做出区分，最后鉴别仍然需依赖病理学检查。另外还需要与纤维肉瘤相鉴别的是滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、纤维黏液样肉瘤、肌内黏液瘤等。滑膜肉瘤好发于关节旁，T2WI上肿瘤表现为多个“鹅卵石”样结节状高信号，中间存在网格状低信号分隔以及滑膜肉瘤的三联征，即与液体类似的高信号、与纤维组织类似的稍低信号、与脂肪信号相仿的稍高或中等信号。发生于软组织深部的恶性神经鞘瘤在形态上为沿神经走行的单发或多发梭形或者卵圆形软组织肿块（形态鉴别至关重要），另外恶性神经鞘瘤“靶征”较明显，即T2WI上病灶周围呈高信号，中央呈低信号。纤维黏液样肉瘤是近年来被提出的一种新的软组织肿瘤，其影像表现的国内外报道极少，但是病理特征比较典型：其基质富含黏液，梭形的瘤细胞散布在富于血管的纤维黏液样间质中，黏液区与纤维区截然过渡，而黏液样的纤维肉瘤（纤维肉瘤病理分型的一种亚型）可见到均匀一致的青鱼骨样细胞束与梭形细胞图像。肌内黏液瘤于T2WI上信号一般为较均匀的高信号，边界比较清楚，恶性征象不多见。

参考文献

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（闫 爽）