序　二

血管炎一直是我比较关注的一类疾病，早在1995年，我在北京协和医院建立了MPO及PR3抗体的检测方法，2000年我曾获得北京协和医院的一项重点临床研究项目 “系统性血管炎的诊治策略研究”对血管炎进行了一些系统性的研究。我认为血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战、也是最常见和最重要的一类疑难性疾病，在北京协和医院内科疑难病例讨论中一半以上病例最终诊断为血管炎。近几年来，随着风湿病学专科的发展，血管炎分类新方法的推出，血管炎诊断手段的增多及发病机制的探索，难治病例的增加，血管炎越来越受到重视。

血管炎的诊治具有很大的挑战性。因为血管炎缺乏特异性的临床表现和检查手段，且病因复杂，与感染、肿瘤等鉴别困难。血管炎常常表现为系统症状，但也可以单器官、单系统起病，比如肉芽肿性多血管炎以眼、鼻、耳、喉等五官起病；巨细胞动脉炎的视力下降甚至失明；显微镜下多血管炎以急进性肾炎、快速进展性肾功能减退或肺内广泛病灶和呼吸功能衰竭为首发表现等。常被当作专科疾病诊治或诊断不明，致延迟诊治；影像学和病理学科对血管炎诊断常有着举足轻重的作用，尤其是新型影像技术对血管疾病活动性的评价。但是目前还缺乏专业化的诊断人员和经过验证的评价体系；良好设计的临床研究很少，治疗的药物又十分有限；血管炎常为多系统受累，在治疗上也需要风湿科和肾内科、呼吸内科、神经内外科、消化内科、心内科、眼耳鼻喉科、皮肤科等多学科联合诊治；对伴有血管闭塞或严重狭窄的病例需要与外科合作行血管重建。但是对初诊病例的筛查与诊断、内科治疗的选择、手术的适应证和手术的时机等对改善病情和维持重要脏器功能十分重要。临床的案例告诫我们唯有风湿科积极控制血管炎症、评估病情和术后长期治疗与随访，才是确保手术成功、延长病人生命和改善生活质量关键点。因此，系统性血管炎诊治体现了多学科交叉性和治疗上的协作性，撰写系统性血管炎专著对提高血管炎疾病的认识，改善血管炎诊治的现状，推进血管炎的研究具有十分重要的意义。

本书由姜林娣教授、田新平教授、郑毅教授、戴生明教授领衔主编，来自风湿病、心内科、肾脏科、放射诊断学、病理学、儿科、外科等领域内的专家参与 “系统性血管炎”编写，全面系统地介绍血管炎重要脏器损害的病理生理机制和特点，血管炎影像诊断和病理诊断要点，各种血管炎疾病的表现，国际或国内诊断/分类诊断标准、鉴别诊断，治疗推荐建议与最新进展等，附有大量的图表和部分病案。撰写的素材来自于最新的指南、大量的文献资料，参考国际上血管炎的书籍，结合专家们的临床经验。这本专著体现严谨、实用、先进和创新，可以用于医学生、临床医生系统地学习血管炎知识，帮助临床医生识别血管炎，规范化治疗血管炎。

系统性血管炎专著在国内外屈指可数，完成该书面临的挑战与困难显而易见，因为血管炎的病因和发病机制仍然不清，更多的资料来自于个案病例的总结。感谢参与编写此书的专家严谨求实的学术作风、辛勤的耕耘。

曾小峰

2017年1月